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  • Un tumor raro de nervios craneales y espinales originado en la vaina de nervios periféricos y constituido exclusivamente o en forma predominante en células que exhiben diferenciación perineural. Se presenta como un aumento de tamaño localizado, tubular o fusiforme de un nervio o segmento nervioso, por lo general en las extremidades o en el tronco, asociado con una mononeuropatía predominantemente motriz, incluyendo pérdida lenta, indolora y gradual de la función motriz en el tronco nervioso afectado con debilidad muscular y atrofia y en raros casos, disfunción sensitiva. El compromiso de los nervios craneales es raro.
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