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Forma de síndrome de QT largo hereditario (o LQT7) que se caracteriza por una tríada de parálisis periódica sensible al potasio, LATIDOS VENTRICULARES ECTÓPICOS y rasgos anormales como estatura corta, pabellones auriculares de implantación baja y ESCOLIOSIS. Es consecuencia de mutaciones del gen KCNJ2 que codifica una proteína del canal (CANALES DEL POTASIO RECTIFICADORES DE ENTRADA) que regula el potencial de membrana en reposo.
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