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Una asociación tumoral extremadamente rara caracterizada por la predisposición doble a melanoma y tumores del sistema neural (típicamente astrocitoma). Hasta la fecha se informaron menos de 20 familias afectadas. Los individuos afectados presentaban melanomas cutáneos asociados con nevos displásicos, astrocitoma, tumores benignos o malignos de la vaina de nervios periféricos, neurofibroma, meduloblastoma, glioblastoma multiforme, ependimoma, glioma y meningioma. En algunos casos, se describió primero el melanoma seguido de los tumores del sistema nervioso y en otros, el melanoma fue un cáncer secundario. Se desconoce la etiología de esta asociación de tumores. Se cree que mutaciones genéticas o deleciones germinales subyacen en este síndrome de susceptibilidad al cáncer.
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