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  • Un subtipo basal de epidermólisis bullosa simple que se manifiesta con áreas de eritema en cinturón con múltiples vesículas y pequeñas ampollas en el borde de avance del eritema. Se desconoce la prevalencia pero hasta la fecha se informaron 2 familias. La enfermedad suele iniciarse en el nacimiento. Se producen lesiones en los miembros y en el tronco y curan con pigmentación parda pero sin cicatrización. No hay compromiso extracutáneo. La enfermedad se debe a una mutación específica en el gen KRT5 (12q13.13), que codifica la queratina 5. La transmisión es autosómica dominante.
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