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Un subtipo muy raro de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo 3 caracterizado por signos cerebelares de comienzo tardío y lentamente progresivos (marcha atáxica) y movimientos oculares anormales. Hasta la fecha se describieron sólo 23 pacientes afectados de una familia estadounidense de ascendencia noruega. La enfermedad se inicia entre los 26 y los 60 años. Recientemente se identificó un gen candidato como el gen del factor 2 de elongación de la traducción eucariótica (EEF2), ubicado en el cromosoma 19p13.3. La herencia es autosómica dominante.
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