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  • Una ictiosis congénita no sindrómica, hereditaria, caracterizada por comienzo en la lactancia de descamación cutánea palmoplantar (agravada por la exposición al agua y por oclusión), asociada con piel seca, escamosa sobre la mayor parte del cuerpo. Pueden asociarse prurito e hipohidrosis. Se observan áreas bien delimitadas de piel denudada en regiones húmedas y traumatizadas y las biopsias cutáneas revelan disminución de la adhesión intercelular en las capas basales y suprabasales, edema intercelular prominente, numerosos agregados de filamentos de queratina en los queratinocitos basales, envolturas celulares cornificadas atenuadas y alteración de la barrera epidérmica.
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