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La hipotricosis simple del cuero cabelludo se caracteriza por pérdida progresiva difusa del cabello, limitada al cuero cabelludo. Se desconoce la prevalencia pero el trastorno se ha descrito en múltiples miembros (varones y mujeres) de varias familias grandes. La pérdida progresiva del cabello generalmente se inicia en la primera década de vida y la mayoría de los pacientes son completamente calvos en la tercera década de vida. El pelo corporal, axilar y facial, así como el de cejas y pestañas no está afectado. No se observan anomalías de la piel, las uñas y los dientes. El gen causal CDSN (que codifica la molécula de adhesión de los queratinocitos, corneodesmosina) se ha rastreado en el cromosoma 6p21.3. Se transmite en forma autosómica dominante.
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