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Un síndrome de displasia ectodérmica extremadamente raro, caracterizado por pérdida prematura de pelo frágil, enrulado, seco, pérdida prematura de dientes por caries, distrofia ungueal con engrosamiento de las uñas de manos y pies, queratodermia acra e hipohidrosis. Se asocian además, cejas y pestañas ralas, recesión de la línea de implantación frontal del pelo y aplanamiento de la región malar. La severidad de las características aumenta con la edad.
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