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Un subtipo muy raro de ataxia cerebelosa autosómica dominante tipo I caracterizado por ataxia cerebelosa lentamente progresiva, alteración cognitiva leve, temblor postural y/o en reposo, bradicinesia y rigidez. Se desconoce la prevalencia. Se informaron menos de 20 casos en una familia francesa de 4 generaciones. Se localiza en el cromosoma 7p21.3-p15.1 pero no sen identificado el gen ni la mutación genética.
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