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Este síndrome se caracteriza por la asociación de hipoacusia congénita mixta con hipertensión perilinfática (gusher), hipogonadismo y comportamiento anormal. Se describió en cinco varones emparentados. La herencia sería recesiva ligada al cromosoma X y se detectó una microdeleción que afectaba al gen POU3F4 (locus DFN3) en uno de los pacientes, por lo que se sugirió que la sordera y el hipogonadismo es un síndrome de deleción de genes contiguos.
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