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Enfermedad caracterizada por ataxia cerebelar leve, alteración cognitiva,puntajes bajos en la prueba de Ordenamiento de Tarjetas de Wisconsin que mide la función ejecutiva, mioclonía y temblor postural. Se desconoce la prevalencia. Sólo se informaron 12 casos en una familia holandesa de 5 generaciones. Se presenta en la tercera década de la vida con inicio de los síntomas de la enfermedad entre los 10 y los 46 años. Los síntomas de inicio de la ataxia espinocerebelosa tipo 22 se superponen significativamente con los del tipo 19 pero con un rango etario más estrecho, de 35 a 46 años. Se sugirió un vínculo con el locus 1p21-q21 pero no se ha identificado la mutación genética.
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