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Una forma de displasia ectodérmica con compromiso de pelo, dientes y uñas. Las características predominantes incluyen hipodoncia, hipotricosis, crecimiento tardío del pelo y uñas frágiles. Además, se asoció con hipoplasia dérmica focal, hiperpigmentación irregular, pezones hipoplásicos o ausentes, amastia, alteración de la audición, luxación congénita de cadera y asma. No se produjeron nuevas descripciones en la bibliografía desde 1996.
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