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  • Una distrofia hereditaria de la retina caracterizada por adaptación tardía a la oscuridad y nictalopia y depósitos decuerpos hialinos que se presenta en la vida adulta, seguida de degeneración de conos y bastones, que se presenta en la sexta década de vida y conduce a la pérdida de la visión central. También se observan características distintivas en el segmento anterior, como defectos peripupilares en la transiluminación del iris e inserciones zonulares anteriores anormalmente largas.En las etapas tardías de la enfermedad pueden producirse neovascularización de coroides y glaucoma.
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