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Una malformación muy rara, cuyas características principales consisten en ectrodactilia de la mano y bifurcación ipsilateral de fémur. Se informaron alrededor de 200 casos en todo el mundo. También puede estar presente una aplasia/hipoplasia congénita de la tibia, acompañada de oligodactilia preaxial o monodactilia de los pies. En la mayoría de los casos, la bifurcación del fémur distal es unilateral. Los pacientes a menudo son pequeños. Se sugirieron modos de transmisión autosómicos dominantes y autosómicos recesivos.
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