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Un síndrome raro de displasia ectodérmica caracterizado por hipoacusia de conducción debido a atresia del conducto auditivo externo y el oído medio complicado por infección crónica, ptosis y anomalías esqueléticas (rotación interna de las caderas, luxación de las cabezas radiales y clinodactilia de quintos dedos de las manos). Además, se informron nariz ganchuda y delgada, retraso del crecimiento del pelo y dientes displásicos. No se publicaron nuevas descripciones en la bibliografía desde 1978.
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