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  • Un síndrome caracterizado por la asociación entre malformación de Dandy-Walker y polidactilia postaxial como característica principal. La malformación de Dandy-Walker tiene una expresión variable y se caracteriza por un quiste de la fosa posterior comunicante con el cuarto ventrículo, ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso e hidrocefalia facultativa. La polidactilia postaxial incluye polidactilia postaxial tetramélica de manos y pies con posible aumento de tamaño de huesos metacarpianos y metatarsianos, así como quintos metacarpianos bífidos,
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