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  • Interstitielle Lungenkrankheiten umfassen eine heterogene Gruppe von die Alveolarwände und das perialveoläre Gewebe betreffende Erkrankungen. Sie sind? nicht bösartig und nicht von definierten infektiösen Agenzien verursacht. Ungefähr 180 einzelne bekannte Erkrankungen werden als intestitielle Lungenerkrankungs erscheinung gekennzeichnet, entweder als primäre Erkrankung oder als signifikanter Teil eines multiple Organe betreffenden Prozesses wie er bei kollagen-vaskulären Erkrankungen auftritt. Die anfängliche Reaktion ist die Entzündung der Lufträume und der Alveolarwände. Bei chronischen Zuständen verbreitet sich die Entzündung auf benachbarte Teile des Interstitiums und auf die Vaskulatur und verursacht schlussendlich interstitielle Fibrose. Die Vernarbung und Verzerrung des Lungengewebes führt zu einer bedeutenden Störung des Gasaustauschs und der Ventilationsfunktion. Eine Klassifikationsmethode für interstitielle Lungenkrankheiten ist diese in zwei Gruppen zu untergliedern, nämlich 1) bekannte Ursachen oder 2) unbekannte Ursachen. Jeder dieser Gruppen kann in Untergruppen untergliedert werden basierend auf die Anwesenheit oder Abwesenheit von Granulomen.
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