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  • 間質性肺疾患（ILD）は肺胞壁および肺胞周辺組織をに発生する様々な疾患のグループである。ILDは非悪性で、特定の感染性因子に起因するものではない。約180種類の既知の疾患が間質性の肺障害の特徴を示し、原疾患として、あるいは膠原血管病においてみられるような多臓器が関与する疾患の一部として認められている。初期の反応は気腔および肺胞壁における炎症として現れる。疾患が慢性の場合には、炎症が間質および脈管系の隣接部位に及び、最後には間質性線維症を呈する。肺組織の瘢痕化と変形はガス交換と換気機能の重大な障害につながる。分類法の1つは、1）既知の原因、または2）未知の原因に基づいてILDを2つのグループに分けるものである。それぞれのグループは、肉芽腫の有無に応じて細分化される。
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