?:definition
|
-
Retroperitoneální fibróza (RPF; známá též jako Ormondova nemoc) je vzácné onemocnění, ve většině případů (68%) idiopatické. - Důkazy naznačují autoimunitu. o Reakce na ceroid unikající z arterií zúžených ateromovými pláty - 32% neidiopatických případů má mnoho různých příčin o Léky: metylsergid, ergotamin, některé betablokátory, hydralazin a metyldopa o Jiné asociace (imunitně zprostředkované): např. primární biliární cirhóza, systémový lupus erythematodes o Maligní formy (špatná prognóza): Vyskytují se jako odpověď na metastazující tumorové buňky v retroperitoneu o Jiné vyvolávací příčiny: Aneuryzma abdominální aorty, poranění močovodu, infekce, retroperitoneální malignita, radioterapie a chemoterapie - Charakterizována rozsáhlými depozity fibrózní tkáně v retroperitoneálním prostoru komprimujícími močovody, žlučové cesty, krevní cévy a další struktury. - Symptomy většinou necharakteristické; klinický obraz nespecifický o Pro potvrzení diagnózy jsou třeba rentgenové nebo jiné zobrazovací metody. - Zavádějící symptomatologie: bolest v boku, bolest zad, bolest podbřišku, únava, nechutenství, ztráta hmotnosti, teploty, nevolnost, zvracení, otok a/nebo trombóza dolní končetiny a symptomy sníženého arteriálního zásobení břicha nebo dolních končetin (např. intermitentní klaudikace).
|