?:definition
|
-
Retroperitoneale fibrose (RPF, ook bekend als ziekte van Ormond) is een zeldzame aandoening die in de meeste gevallen (68%) idiopathisch is. - De aanwijzingen duiden op auto-immuniteit. o Reactie op lekken van door atheromateuze plaque verdund cerod uit de slagaders - Vele uiteenlopende oorzaken voor de 32% niet-idiopathische gevallen o Geneesmiddelen: methysergide, ergotamine, sommige bèta-adrenerge blokkers, hydralazine en methyldopa o Andere associaties (immuungemedieerd): bijv. primaire biliaire cirrose, systemische lupus erythematodes o Maligne vorm (slechte prognose): treedt op als reactie op gemetastaseerde tumorcellen in het retroperitoneum o Andere gempliceerde oorzaken: buikaorta-aneurysma, ureterletsel, infectie, retroperitoneale maligniteit, bestralingstherapie en chemotherapie - Gekenschetst door uitgebreide afzetting van bindweefsel in de retroperitoneale ruimte die ureters, galwegen, bloedvaten en andere structuren samendrukt - Symptomen doorgaans vaag; klinisch beeld niet-specifiek o radiologische en andere beeldvormingsmodaliteiten nodig om de diagnose te bevestigen - Sluipende verschijnselen: o pijn in de zij, rugpijn, onderbuikpijn, malaise, anorexie, gewichtsverlies, pyrexie, misselijkheid, braken, oedeem van en/of tromboflebitis in onderste ledematen, en symptomen van arterieel compromis van de buik of onderste ledematen (bijv. intermitterende claudicatio)
|