?:definition
|
-
A Retroperitonealis fibrosis (RPF; Ormond-kór) egy ritka betegség, amely a legtöbb esetben (68%) idiopátiás. - A bizonyítékok autoimmunitást feltételeznek. o Az atheromatosus plakk miatt elvékonyodott artériákból szivárgó ceroidra adott válasz. - A 32%-ot kitevő nem idiopátiás eseteknek számos különböző oka van. o Gyógyszerek: metiszergid, ergotamin, bizonyos béta-adrenerg blokkoló ágensek, hidralazin és metildopa. o Egyéb társbetegségek (immunmediáltak): pl. primer biliaris cirrhosis, szisztémás lupus erythematosus. o Rosszindulatú forma (rossz prognózis): az áttétes tumorsejtekre való válaszreakcióként jelenik meg a retroperitoneumban. o Egyéb közrejátszó okok: hasi aorta aneurysmája, ureter sérülése, fertőzés, retroperitonealis malignitas, sugárkezelés és kemoterápia. - Jellemző rá a fibrosus szövet fokozott lerakódása a retroperitonealis térben, ami a húgyvezetéket, a véredényeket és egyéb struktúrákat komprimálja.- Tünetei általában nem egyértelműek; klinikai kórképe nem specifikus. o Radiológiai és egyéb képalkotó eljárásokra van szükség a diagnózis alátámasztására. - Alattomos tünetegyüttes: o oldaltáji fájdalom, hátfájás, alhasi fájdalom, rossz közérzet, anorexia, súlyvesztés, láz, hányinger, hányás, alsó végtagi ödéma és/vagy thrombophlebitis, továbbá a hasi és az alsó végtagi artériák érintettségének tünetei (pl. claudicatio intermittens).
|