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  • 후복막 섬유증(retroperitoneal fibrosis, RPF; 오몬드병으로도 알려짐)은 대부분의 경우 특발성인(68%) 희귀 장애이다. - 증거는 자가 면역성을 시사한다. o 죽상판에 의해 얇아진 동맥으로부터 누출된 세로이드에 대한 반응 - 32% 비특발성 증례의 경우 많은 다양한 원인 o 약물: 메티세르지드, 에르고타민, 일부 베타-아드레날린성 차단제, 히드랄라진, 메틸도파 o 기타 연관성(면역 매개): 예: 원발성 담즙성 (간)경화, 전신 홍반성 루푸스 o 악성 형태(예후 불량): 후복막의 전이성 종양 세포에 대한 반응으로 발생 o 관여가 시사되는 기타 원인: 복부 대동맥류, 요관 손상, 감염, 후복막 악성, 방사선 요법, 화학 요법 - 요관, 담관, 혈관, 기타 구조물을 압박하는 후복막강의 광범위한 섬유 조직 침착을 특징으로 함 - 증상은 일반적으로 모호, 임상 양상은 비특이적 진단 o 확진을 위해서는 방사선 및 기타 영상 기법이 필요함 - 서서히 진행하는 증상: o 옆구리 통증, 등허리 통증, 하복부 통증, 병감(권태), 식욕 부진, 체중 감소, 발열, 오심, 구토, 하지 부종 및/또는 혈전 정맥염, 복부 또는 하지 동맥 절충 증상(예: 간헐성 파행)
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