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Fibrose retroperitoneal (FRP; também conhecida por Doença de Ormond) é uma doença rara que, na maioria dos casos (68%), é idiopática. - A evidência sugere autoimunidade o Reacção à filtração ceróide da placa ateromatosa através das paredes arteriais debilitadas - Muitas causas diversas para 32% dos casos não idiopáticos o Fármacos: Metisergida, ergotamina, certos agentes bloqueadores adrenérgicos beta, hidralazina e metildopa o Outras associações (de mediação imunológica): P. ex., cirrose biliar primária, lúpus eritematoso sistémico o Forma maligna (prognóstico deficiente): Ocorre devido a reacção a células de tumor metastático no retroperitoneu o Outras causas implicadas: Aneurisma aórtico abdominal, lesão uretérica, infecção, malignidade retroperitoneal, radioterapia e quimioterapia - Caracterizada por depósitos extensos de tecido fibroso no espaço retroperitoneal, que comprimem as vias biliares e ureterais, os vasos sanguíneos e outras estruturas - Sintomas geralmente vagos; quadro clínico não específico o São necessários estudos radiológicos e outras modalidades de imagiologia para confirmar o diagnóstico - Sintomatologia insidiosa: o Dor no flanco, dor nas costas, dor no baixo-ventre, mal-estar geral, anorexia, perda de peso, pirexia, náuseas, vómitos, edema e/ou tromboflebite nas extremidades inferiores e sintomas de artéria comprometida no abdómen ou nas extremidades inferiores (p. ex., claudicação intermitente)
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