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La fibrosis retroperitoneal (FRP, también conocida como enfermedad de Ormonds) es un trastorno raro que, en la mayoría de los casos (68%) es idiopático. - Hay evidencia que sugiere autoinmunidad. o Respuesta a escape de ceroide de las arterias adelgazadas por placa ateromatosa - Muchas causas diversas para el 32% de los casos no idiopáticos o Fármacos: metisergida, ergotamina, algunos fármacos bloqueadores beta-adrenérgicos, hidralazina y metildopa u Otras asociaciones (inmuno-mediadas): Por ej., cirrosis biliar primaria, cirrosis, lupus eritematoso sistémico o forma maligna (mal pronóstico): Ocurre en respuesta a células tumorales metastásicas en el retroperitoneo u Otras causas implicadas: Aneurisma de la aorta abdominal, lesión traumática de uréter, infección, neoplasia retroperitoneal, radioterapia y quimioterapia - Caracterizada por una deposición extensa del tejido fibroso en el espacio retroperitoneal comprimiendo los uréteres, conductos biliares, vasos sanguíneos y otras estructuras - Síntomas generalmente vagos; cuadro clínico inespecífico o imágenes radiológicas y de otras modalidades necesarias para confirmar el diagnóstico - Sintomatología insidiosa: o Dolor de costado, dolor de espalda, dolor en parte baja del abdomen, malestar, anorexia, pérdida de peso, pirexia, nausea, vómitos, edema en las extremidades inferiores y/o tromboflebitis y síntomas de compromiso arterial del abdomen o de las extremidades inferiores (por ej., claudicación intermitente)
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