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Las principales características se describen como síndrome cerebeloso lentamente progresivo y epilepsia, en ocasiones signos piramidales leves, neuropatía periférica y alteraciones neuropsicológicas. Se desconoce la prevalencia. is unknown. Se hallaron muchas familias afectadas en poblaciones de México y Brasil. La edad de comienzo varía entre los 18 y los 45 años Se produce por expansión repetida del pentanucleótido ATTCT en el intrón 9 del gen ATXN10 (22q13). No se ha determinado con exactitud la patogenia pero podría estar involucrado el procesamiento del ARN.
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