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Síndrome caracterizado por diversos problemas cardíacos relacionados con arritmias. La enfermedad puede asociarse con problemas del nódulo sinoauricular, que pueden dar lugar a bradicardia. En un pequeño número de casos puede producirse un intervalo QT prolongado. Algunos individuos afectados presentan trastornos de la conducción con bloqueo cardíaco. Otras manifestaciones incluyen fibrilación auricular, fibrilación ventricular y taquicardia ventricular polimórfica catecolaminérgica. Las arritmias pueden causar síncope, paro cardíaco y muerte súbita. Se produce por mutaciones en el gen ANK2, que conduce a la producción de una proteína anquirina B alterada que no puede dirigir a los canales iónicos a su ubicación correcta en los miocitos. Se hereda en forma autosómica dominante.
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