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Una forma muy rara de distrofia corneal superficial caracterizada por erosiones corneales recurrentes y frecuentes en la primera década de vida y pérdida progresiva de visión. La afección sólo se informó en una familia. Se producen episodios dolorosos de erosiones corneales recurrentes en la primera década de vida pero disminuyen en la adolescencia. Se informó que con posterioridad los pacientes presentan opacidades subepiteliales y turbidez de la córnea. La enfermedad finalmente progresa y con el tiempo da lugar a opacidad de la córnea y pérdida de la visión. No se ha localizado el gen relacionado con esta enfermedad en algún locus cromosómico en particular.
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