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  • Un trastorno del desarrollo neurológico que se diagnostica cuando un niño se presenta con un cuadro semejante al síndrome de Rett pero que no cumple con todos los criterios diagnósticos para esta enfermedad. Se definieron varias subvariantes: el tipo con convulsiones de comienzo temprano (Hanefeld), la variante congénita (Rolando) la \'forma frustra\', la variante con regresión al final de la infancia y la variante con preservación del habla (variante PSD o de Zapella). El diagnóstico se basa en la evaluación clínica utilizando los criterios diagnósticos para el síndrome de Rett atípico definidos originalmente por Hagberg en 1994: un caso atípico debe cumplir al menos tres de los seis criterios principales y al menos cinco de los once criterios de apoyo.
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