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Un trastorno hereditario muy raro de pérdida de cabello caracterizado por pelo ralo, frágil o ausente en el cuero cabelludo, cejas, pestañas, axilas y el resto del cuerpo, asociado con formación de vesículas en diversas partes del cuero cabelludo y el cuerpo que estallan regularmente y liberan un líquido acuoso. Las evidencias sugieren que el síndrome se produce por una mutación homocigota en el gen de desmocolina 3 en el cromosoma 18q12.
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