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  • Un trastorno muy raro caracterizado por autoinmunidad, linfadenopatías y/o esplenomegalia. Se desconoce su prevalencia. El trastorno ha sido informado en menos de 30 pacientes hasta la fecha. La edad de comienzo es muy variable, desde la infancia hasta el comienzo de la vida adulta. Se sugirió un riesgo posiblemente elevado de cáncer en estos pacientes. Se desconoce la causa pero se cree que es hereditario. Biológicamente, la enfermedad tiene características de linfocitos T doblemente negativos y apoptosis mediada por FAS in vitro. Se desconoce el patrón de herencia.
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