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  • Síndrome caracterizado por agenesia pancreática parcial, diabetes mellitus y anomalías cardíacas (que incluyen transposición de grandes vasos, defectos de los tabiques interauricular o interventricular, estenosis pulmonar o conducto arterioso permeable). Se describió en una familia japonesa, en la cual la madre y al menos dos de sus cuatro hijos estaban afectados (otros dos niños murieron poco tiempo después del nacimiento). El síndrome se heredaría como rasgo autosómico dominante.
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