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Un tipo extremadamente raro de síndrome corazón-mano. Hasta la fecha se describió en dos familias y se caracteriza por malformaciones de los miembros superiores (braquitelefalangia tipo D, deltoides hipoplásicos, acortamiento leve de cuartos y quintos metacarpianos en algunos individuos, anomalías esqueléticas en húmeros, radios, cúbitos y huesos tenares) y arritmias cardíacas (ritmos de la unión auriculoventricular y fibrilación auricular).
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