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Una enfermedad hepática autosómica recesiva que se asoció con numerosas aberraciones dentales en una familia consanguínea de Arabia Saudita. Esta asociación sugiere que el mismo gen esté implicado en ambos defectos. La hipomineralizacion general y la hipoplasia del esmalte, encontrados en esta familia, pueden ser signos secundarios producidos por malabsorción debida a la enfermedad del hígado.
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