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Una polineuropatía desmielinizante crónica, rara, mediada inmunológicamente. Se desconoce la prevalencia exacta pero se han informado menos de 30 casos en la bibliografía. El cuadro clínico incluye una neuropatía crónica con ataxia sensitiva acentuada y arreflexia, con función motora relativamente conservada en las extremidades. Se observa debilidad motora que afecta a los músculos oculomotores y bulbares como característica fija o recidivante-remitente.
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