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  • Una neoplasia neuroendocrina agresiva muy rara, caracterizada por la presencia de masas nodulares originadas en cuello, el fondo o el cuerpo de la vesícula biliar o por engrosamiento difuso de su pared. Los pacientes pueden estar asintomáticos (el diagnóstico es incidental después de la resección quirúrgica de la vesícula) o pueden referir dolor epigástrico, una masa abdominal y/o síntomas inespecíficos como náuseas, ictericia, rubor, tos, sibilancias y ascitis. Pueden asociarse síndromes paraneoplásicos como síndrome de Cushing, acantosis nigricans, penfigoide ampollar, dermatomiositis y el signo de Leser-Trelat.
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