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Una enfermedad cutánea aguda severa caracterizada clínicamente y desde una perspectiva histológica por destrucción y desprendimiento del epitelio cutáneo y las membranas mucosas. Puede iniciarse a cualquier edad, pero el riesgo aumenta después de los 40 años. Se describieron tres subformas de acuerdo con el porcentaje de superficie corporal afectada: síndrome de Stevens-Johnson (menos de 10%), síndrome de Lyell (más de 30%) y una forma intermedia (10-29%). Las manifestaciones iniciales son inespecíficas: una erupción aparentemente banal, fiebre y sensación de ardor que afecta los ojos, la boca y los genitales. La erupción progresa rápidamente y se convierte en vesicular y ampollar en la cara y el cuerpo. La fiebre elevada es una característica constante. Dos tercios de los casos se desencadenan por una alergia medicamentosa. En raros casos, la enfermedad se asocia con infecciones o trasplante de la médula ósea. el 25-30% restante de los casos se clasifican como idiopáticos. El pronóstico para pacientes con formas extensas es malo.
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