?:definition
|
-
Myelodysplastisch syndroom (MDS) = heterogene groep gerelateerde klonale bloedvormings-aandoeningen. Gekenschetst door: hyper- of hypocellulair beenmerg; abnormale celmorfologie; abnormale celrijping; cytopenieën in het perifere bloed; ondoeltreffende bloedcelproductie. Alle drie myelode cellijnen (erytrocyten, granulocyten en megakaryocyten) kunnen betrokken zijn. Wordt als premaligne aandoening beschouwd, omdat de aandoening bij sommige patiënten overgaat in AML. Kan zich presenteren met: bloedarmoede, trombocytopenie, neutropenie. De diagnostische aanpak omvat: volledig bloedbeeld met differentieel bloedbeeld, uitstrijk van perifeer bloed, beenmergonderzoeken. Behandeling: ondersteunende therapie, inclusief transfusies; mogelijke beenmergstimulatie; cytotoxische chemotherapie; beenmergtransplantatie heeft een beperkte rol. Kan worden veroorzaakt door blootstelling aan: cytotoxische chemotherapie; bestraling; virusinfectie; genotoxische chemische stoffen (bijv. benzeen).Ook kan er geen blootstelling bekend zijn. Cytogenetisch onderzoek omvat: normaal karyotype; gebalanceerde chromosoomafwijking en generatie van fusie-oncogenen; complexe karyotypen. Doet zich hoofdzakelijk voor bij ouderen. Frans-Amerikaans Britse classificatie: refractaire anemie (RA); RA met ringsideroblasten (RARS); RA met overmaat blasten (RAEB; 6-20% myeloblasten); RAEB met overmaat blasten in transformatie tot AML (RAEB-T; 21-30% myeloblasten); chronische myelomonocytaire leukemie. WHO-classificatie van 2008: refractaire cytopenie met unilineaire dysplasie; RARS; RAEB; refractaire cytopenie met multilineaire dysplasie; MDS met gesoleerde deletie van 5q; MDS, niet te classificeren; MDS op kinderleeftijd.
|