?:definition
|
-
Myelodysplasiás syndroma (MDS) = a clonalis vérképzési betegségek heterogén csoportja. Jellemzői: hyper- vagy hypocellularis csontvelő; kóros sejtmorfológia; kóros érés; peripheriás vér cytopeniák; nem hatékony vérsejttermelés. Mindhárom myeloid sejtvonalat (eritrocita, granulocita és megakariocita) érintheti. Premalignus állapotnak minősül, mivel néhány páciens esetében AML-lé progrediál. A következő megbetegedésekkel társulhat: anaemia, thrombocytopenia, neutropenia. Diagnosztikai megközelítése többek között: teljes vérkép, differenciált, perifériás vérkenettel, csontvelővizsgálatokkal. Kezelés: szupportív, beleértve a transzfúziókat is; esetleges csontvelő stimuláció; citotoxikus kemoterápia; a csontvelő átültetés szerepe korlátozott. A következő expozíciók is okozhatják: citotoxikus kemoterápia; sugárzás; vírusfertőzés; genotoxikus vegyi anyagok (pl. benzol).Azonban az expozíció lehet ismeretlen eredetű is. A citogenetika a következőket foglalja magában: normál kariotípus; kiegyensúlyozott kromoszóma-rendellenességek; fúziós onkogének képződése; komplex kariotípusok. Első sorban az idősebb betegeket támadja meg. Francia-amerikai-brit klasszifikáció: refractaer aneamia (RA); RA gyűrűs sideroblastokkal (RARS); RA blast túlsúllyal (RAEB; 6-20% myeloblast); RAEB, AML-lé progrediáló (RAEB-T; 21-30% myeloblast); chronikus myelomonocytás leukemia. 2008. évi WHO klasszifikáció: refractaer cytopenia egyenesági dysplasiaval; RARS; RAEB; refractaer cytopenia többági dysplasiaval; MDS izolált 5q-os deletioval; MDS, nem osztályozható; gyermekkori MDS.
|