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  • Una enfermedad multisistémica rara con menos de 10 casos descritos en la bibliografía. Se manifiesta a mediados de la vida adulta con el desarrollo de telangiectasias, principalmente en la cara, el tronco y los brazos, así como con eritrocitosis que puede causar una facies roja y ocasionalmente, cefalea. El aumento de los niveles séricos de eritropoyetina precede al cortocircuito intrapulmonar. Los cortocircuitos intrapulmonares producen hipoxia que progresa lentamente hasta que la persona necesita oxígeno suplementario continuo. En algunos individuos afectados también se informaron coágulos sanguíneos, probablemente debidos a eritrocitosis y sangrado cerebral. Generalmente se encuentran gammopatía monoclonal y colecciones de líquido perinéfrico de manera incidental y no producirían complicaciones. El síndrome progresa lentamente y de manera irregular. Por el momento se desconoce la causa. Se sugirió que un clon anormal de células plasmáticas y/o una gammopatía monoclonal serían desencadenantes de la enfermedad.
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