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Opacificación y vascularización de la córnea, a menudo asociada con hipoplasia macular. Se desconoce su prevalencia. El síndrome se transmite en forma autosómica dominante y se asocia con mutaciones del gen PAX6. La presencia de hipoplasia macular y anomalías del iris en algunos casos familiares sugiere que en estos casos la enfermedad podría ser una forma de aniridia.
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