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  • Este síndrome describe una encefalopatía epiléptica aguda de comienzo explosivo, potencialmente fatal, que aparece en niños y adolescentes previamente sanos después del comienzo de una enfermedad febril inespecífica. Por lo general se presenta en niños de 3 a 15 años de edad previamente sanos y con desarrollo normal. Siempre se produce después de una enfermedad febril. Las manifestaciones incluyen el comienzo súbito de convulsiones focales y recurrentes, seguidas por epilepsia focal refractaria junto con declinación de la memoria y la función cognitiva. En algunos casos están presentes trastornos psiquiátricos y ocasionalmente, discapacididad motriz. En los casos serios, la progresión de la enfermedad puede dar lugar a un estado vegetativo o semi-inconsciente o incluso puede ser fatal. Puede existir una causa genética para la enfermedad,como se observa en el síndrome de Dravet, pero aún no se han identificado genes causales.
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