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Un síndrome autoinflamatorio con características de episodios febriles recurrentes asociados con estomatitis aftosa, faringitis y adenitis cervical. Por lo general se presenta en la primera infancia con episodios recurrentes de fiebre durante los cuales los niños tienen una apariencia muy enferma. La estomatitis aftosa se presenta con lesiones pequeñas relativamente indoloras, redondas y superficiales en la lengua y la mucosa bucal que se recuperan completamente en 10-14 días. La mayoría de los pacientes presentan amigdalitis y ocasionalmente, exudados blancos y faringitis generalizada. Los episodios recidivan cada 3-5 semanas, a menudo en forma previsible con pacientes que describen malestar leve el día previo a la recurrencia. Es una afección inflamatoria idiopática.
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