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Espectro de doenças autoimunes sistêmicas em que a IMUNOGLOBULINA G4 desempenham um papel patofisiológico. Podem afetar múltiplos órgãos em apresentações altamente variáveis, caracterizadas por lesões inflamatórias compostas por PLASMÓCITOS positivos para IgG4, infiltradas por células T auxiliares (LINFÓCITOS T AUXILIARES-INDUTORES) quando relacionadas a FIBROSE progressiva e eventual dano no órgão.
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