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  • Un trastorno raro caracterizado por esclerosis de las venas porta intrahepáticas, hipertensión portal no cirrótica, esplenomegalia asintomática y sangrado por várices recurrente. Con mayor frecuencia la afección se detecta durante la investigación de un hallazgo fortuito de hiperesplenismo o esplenomegalia. Los principales hallazgos histopatológicos son fibrosis periportal, oclusión de venas portales pequeñas, esclerosis del sistema venoso portal y proliferación de pequeños canales vasculares dentro o alrededor de los tractos portales. La enfermedad es lentamente progresiva. El cuadro se atribuyó a exposición a sustancias tóxicas o fármacos, enfermedades autoinmunitarias y del tejido conjuntivo, infecciones sistémicas o intraabdominales y anomalías de la coagulación. Se sugirió una base genética.
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