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La presencia de queratodermia palmoplantar difusa sin síntomas asociados. El síndrome se describió en múltiples familias del condado más al norte de Suecia (Norrbotten). La queratodermia palmoplantar hallada en la enfermedad tipo Gamborg-Nielsen es más leve que la observada en el Mal de Meleda pero más severa que la observada en la queratodermia palmoplantar de Thost-Unna. La transmisión es autosómica recesiva.
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