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  • Una entidad heterogénea. Se desconoce su prevalencia en la población general. El síndrome nefrótico se manifiesta con proteinuria acentuada, con disminución de los niveles plasmáticos de albúmina y potencialmente con edema. Las formas familiares en la mayoría de los casos se relacionan con anomalías estructurales relacionadas con la proteína de los podocitos. Otras formas son el resultado de un mecanismo completamente diferente, que han no se ha identificado. Una de las hipótesis propuestas sugiere que las células del sistema inmunitario podrían producir uno o varios factores circulantes que aumentarían la permeabilidad glomerular a las proteínas. En algunos casos, los fármacos inmunosupresores, especialmente la ciclosporina, pueden ser útiles. Sin embargo, es frecuente la progresión a insuficiencia renal terminal. En este caso, hay riesgo de recurrencia del síndrome nefrótico después del trasplante renal.
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