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Una anomalía congénita facial rara caracterizada por desarrollo anómalo de la parte externa de la nariz en un lado, que es reemplazada por una estructura tubular constituida por piel y partes blandas generalmente unida en el canto interno de un ojo. Por lo tanto, el trastorno a menudo se asocia con desarrollo anómalo de la cavidad nasal o los senos paranasales en el lado afectado. También se asocia con otras anomalías craneofaciales, como anomalías orbitarias y fisura de labio/paladar.
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