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  • Este síndrome se caracteriza por diarrea crónica en la lactancia o infancia asociada con deficiencia de glucoamilasa intestinal. Se desconoce la prevalencia. Los pacientes con diarrea crónica y deficiencia de glucoamilasa también pueden presentar otras deficiencias de disacaridasas (sacarasa y lactasa) y signos de lesión de la mucosa del intestino delgado (deficiencia secundaria de glucoamilasa). Por el momento no se identificaron mutaciones en el gen de maltasa-glucoamilasa. Los pacientes en general responden a una dieta sin almidón.
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