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  • Un trastorno neurodegenerativo raro, típicamente se inicia entre los 50 y los 65 años de edad. Se manifiesta con alteración progresiva de las habilidades superiores de procesamiento visual. y otras funciones de la corteza posterior sin evidencias de anomalías oculares. Se desconoce la prevalencia, principalmente debido a la falta de conocimiento del síndrome y la terminología inexacta utilizada para designarlo. La patología subyacente más frecuente es la enfermedad de Alzheimer, pero también se informaron casos atribuibles a demencia con cuerpos de Lewy, degeneración corticobasal o enfermedad por priones.
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