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Un defecto del desarrollo que puede ser asintomático o dar lugar a lesiones cerebrovasculares. Es una malformación rara y sólo se informaron alrededor de cien casos en la bibliografía. Los síntomas, cuando se producen, se deben a insuficiencia cerebrovascular, compresión cerebral por vasos que se dilatan para compensar la ausencia de la arteria carótida interna o la presencia de un aneurisma. Se producen aneurismas intracraneales en 25 a 35% de los pacientes.
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